Полинейропатия
Полинейропатия – это неврологическое нарушение // Источник: Unsplash

Оглавление

Полинейропатия может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом других патологий. Очень важно правильно подобрать лечение, чтобы устранить или снизить выраженность симптомов, стабилизировать состояние пациента и избежать осложнений.

Что такое полинейропатия

Полинейропатия — это неврологическое нарушение, при котором повреждаются нервные волокна периферической нервной системы, соединяющей разные органы с центральной (спинным и головным мозгом). Как видно из названия состояния, речь о множественных поражениях, часто симметричных — например, в обеих руках или ногах, могут затрагиваться внутренние органы. Также в источниках используется название полиневропатия — это другой вариант написания, полностью синонимичный.

По МКБ-10 полинейропатии разных видов и этиологии обозначены кодами:

  • G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
  • G61 Воспалительная полиневропатия
  • G62 Другие полиневропатии
  • G63 Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Причины полинейропатии

Врожденные, или первичные формы вызваны наследственными факторами, в числе которых порфирийная и семейная амилоидная полинейропатии, болезни Фабри и Рефсума, синдром Русси-Леви, наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) разных типов и другие патологии.

Гораздо чаще полинейропатии относятся ко вторичным, то есть являются следствием другой болезни или влияния какого-либо фактора. Соответственно, говорят о токсической полинейропатии, инфекционной, сосудистой, метаболической и др.

Провоцировать нарушения могут:

  • инфекции — ВИЧ и СПИД, вирус Эпштейна-Барра (герпес 4 типа), дифтерия, ботулизм, столбняк и др.;
  • аллергии и аутоиммунные заболевания — синдром Гийена-Барре, ревматоидный артрит, красная волчанка и др.;
  • отравления — медикаментозные, токсичными веществами при частых и продолжительных контактах с ними в работе или быту (ртуть, литий и др.), при злоупотреблении алкоголем и никотином, употреблении наркотических веществ. Часть инфекций (ботулизм и др.) также оказывают токсическое действие, поэтому могут быть отнесены к этой группе;
  • заболевания соединительной ткани, в результате которых увеличивается давление утолщенных оболочек вокруг нервов, а также васкулиты, атеросклероз, другие сосудистые патологии;
  • сахарный диабет I и II типа и другие эндокринные нарушения, дефицит витаминов группы В, а также других питательных веществ при их недостатке в рационе или заболеваниях ЖКТ, болезни печени и почек;
  • длительное воздействие холода, вибрации, радиации, других негативных физических факторов;
  • злокачественные опухоли и их метастазы, создающие давление на периферические нервы.

Кроме того, повышает риск развития полинейропатии пожилой возраст. Примерно в четверти всех случаев установить точную причину нарушений не удается даже при проведении всех диагностических мероприятий — такой вариант называют идиопатической полинейропатией.

Классификация

О первичных и вторичных полинейропатиях и различиях по причинам мы уже говорили. По тому, какие волокна в первую очередь повреждаются, полинейропатию разделяют на такие виды:

  • сенсорная — снижается или теряется чувствительность в области поражения;
  • моторная — слабеют мышцы, в тяжелых случаях человек не может двигать руками или ногами, возможно развитие мышечной атрофии;
  • вегетативная — из-за повреждения волокон вегетативной нервной системы внутренних органов могут появляться нарушения в их работе;
  • смешанная — сочетаются признаки двух (сенсомоторная) или всех трех перечисленных вариантов.

Если поражен аксон (длинный отросток нервной клетки), говорят об аксонопатии, если миелиновая оболочка — о миелинопатии.

По локализации:

  • полинейропатия верхних конечностей;
  • полинейропатия нижних конечностей;
  • с поражением вегетативных нервов внутренних органов — сказывается на функционировании этих органов. Например, если затронут кишечник, это часто приводит к запорам или диарее, а питательные элементы из пищи усваиваются хуже, чем при нормальной работе ЖКТ;
  • с поражением черепных нервов — могут приводить к ухудшению слуха или зрения, параличу лицевых мышц, ухудшению подвижности языка и другим проблемам.

По течению заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы — до 4 недель, до 2 месяцев или дольше соответственно (в последнем случае чередуются периоды ремиссии и обострения).

Симптомы полинейропатии

В зависимости от формы и вида заболевания могут появляться различные симптомы. Чаще всего из-за большей длины волокон страдают ноги, несколько реже — руки. И первым признаком патологии становится ощущение онемения или покалывания в пальцах рук или ног. После появляется резкая боль. Постепенно неприятные симптомы распространяются от пальцев ног до голени и коленей, на руках — к локтям. Также появляются:

  • мышечная слабость в руках или ногах, постепенная потеря мышечной массы;
  • уменьшение чувствительности, исчезновение рефлекторных реакций при прикосновении и других воздействиях на зону поражения — человек может обжечь или обморозить конечности;
  • мурашки, жжение, зуд;
  • тремор, непроизвольное подергивание мышц;
  • отечность кистей и стоп;
  • ухудшение состояния кожи и ногтей, изменение их оттенка и структуры;
  • замедление процессов регенерации тканей при повреждениях и ранах.

При поражении нервов внутренних органов или черепных в зависимости от локализации могут возникать:

  • повышенная или пониженная потливость (независимо от температуры и влажности воздуха, самочувствия и др.);
  • одышка, учащенный пульс;
  • головокружения, нарушения координации движений, проблемы с поддержанием равновесия;
  • нарушения пищеварения, дыхания, функционирования других систем, недержание мочи;
  • ухудшение зрения, слуха и других органов чувств, сложности с жеванием и глотанием пищи, дикцией, провисание века, нарушения мимики и др.

Симптоматика зависит от формы полинейропатии: при моторной это, прежде всего, слабость мышц и замедление рефлексов, при сенсорной — потеря чувствительности и ощущение вибрации, жжения и зуда. При вегетативной — нарушения в работе органов, расположенных в тех областях, где повреждены нервы.

Патогенез

По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

Аксональная полинейропатия связана с первичным повреждением аксонов — цилиндрических отростков нервных клеток, которые передают импульс от тела нейрона к периферии (мышцам, коже). Миелиновая оболочка при этом может страдать во вторую очередь, но основная проблема — деструкция или дегенерация аксона.

При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению изменений в мышце, связанных с нарушением ее иннервации. Клинически поражение аксона двигательного волокна вызывает мышечную слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии. Первично аксональными является большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН типа 2.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Наиболее выраженную демиелинизацию наблюдают при наследственных полиневропатиях. Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии, как правило, характеризуются незначительным снижением скорости проведения. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости (часто с нетипичным для «классической» полиневропатии проксимальным распределением), ранним выпадением сухожильных рефлексов, без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН типа 1.

Лечение заболевания
Лечение заболевания // Источник: Unsplash

Диагностика

Прежде всего, врач собирает анамнез — уточняет жалобы и симптомы, задает вопросы об образе жизни пациента, наличии факторов риска (вредные условия труда или привычки, болезни и принимаемые для лечения препараты, заболевания родственников и т.д.).

Далее невролог осматривает и пальпирует кожу и мышцы, оценивает рефлексы и чувствительность, силу мышц при разных видах нагрузки, восприимчивость к температурным, болевым и другим воздействиям.

Также врач может назначать лабораторные и инструментальные исследования:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи — на основные показатели (гемоглобин, СОЭ, мочевину и др.), а также на сахар, чтобы подтвердить или исключить сахарный диабет;
  • тесты на антитела и молекулярно-генетический анализ, позволяющие выявить наследственные, аутоиммунные и другие заболевания;
  • анализы на онкомаркеры;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод выявления и определения типа полинейропатии;
  • игольчатая электромиография — дополнительная дифференциальная диагностика, если результатов ЭНМГ недостаточно для постановки диагноза;
  • УЗИ нервов периферической нервной системы;
  • биопсия нервов.

Как правило, анализы крови и мочи проводятся во всех случаях, остальные диагностические мероприятия зависят от анамнеза и симптомов, на основании которых врач может предположить не просто развитие полинейропатии, но и к какой группе и виду она относится.

Лечение полинейропатии

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер.

При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии; при синдроме Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе) принципиальное значение имеет поддержка жизненно важных функций.

При диабетической, уремической, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к лечению основного заболевания, уменьшению выраженности симптоматики (в т.ч. болей) и замедлению течения процесса.

Немедикаментозное лечение

Лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при СГБ и дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ.

Медикаментозное лечение

  • Наследственные полиневропатии. Эффективного лечения не существует. Для поддерживающей терапии используют витаминные препараты и средства нейротрофического действия, хотя их эффективность не доказана.
  • Порфирийная полиневропатия. Внутривенное введение глюкозы обычно вызывает улучшение состояния. Применяют также витамины группы В, обезболивающие и другие симптоматические препараты.
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Применяют плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный внутривенно или преднизолон (метилпреднизолон). Обычно эффективность плазмафереза и иммуноглобулина недостаточна, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикоидов.
  • Мультифокальная моторная мононевропатия, синдром Самнера-Льюиса. Препарат выбора - иммуноглобулин человеческий нормальный. Глюкокортикоиды неэффективны и в некоторых случаях вызывают ухудшение. Положительного эффекта можно достичь с помощью комбинации двух сеансов плазмафереза с последующим курсом циклофосфамида. Отмечен также положительный эффект ритуксимаба.
  • Диабетическая полиневропатия. Основной метод лечения - поддержание гликемии на нормальном уровне. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. Широко применяют препараты тиоктовой кислоты внутривенно капельно по 600 мг/сут, витамины группы В (бенфотиамин).
  • Уремическая полиневропатия. Регресс симптомов в ранней стадии наступает при коррекции уровня уремических токсинов в крови (диализ, пересадка почки). Из лекарственных средств используются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме - трициклические антидепрессанты, прегабалин.
  • Токсическая полиневропатия. Основной терапевтический подход - прекращение контакта с токсичным веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях (например, вызванных амиодароном) необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. Целесообразно использование витаминов группы В, антиоксидантов.
  • Дифтерийная полиневропатия. При установлении диагноза дифтерии введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность полиневропатии. При развитии полиневропатии введение сыворотки уже малоэффективно, но допустимо. Лечение в основном симптоматическое.

Осложнения

Без лечения заболевание может приводить к атрофии мышц, ожогам и другим повреждениям кожи, возрастает риск травм. Внутренние органы при вегетативной форме перестают нормально выполнять свои функции. В тяжелых случаях возможен даже летальный исход из-за остановки дыхания или нарушений сердечного ритма. Кроме того, боли и невозможность управлять движением конечностей создают сильный длительный стресс и могут стать причиной депрессивных и тревожных расстройств.

Профилактика

В первую очередь необходимо отказаться от алкоголя и других вредных привычек, а также контролировать уровень сахара в крови — если он повышен, это негативно сказывается на состоянии кровеносных сосудов. Также рекомендуется принимать меры, чтобы стимулировать кровообращение в целом и особенно в конечностях: делать профилактическую гимнастику, особенно при сидячей или стоячей работе, чаще менять позу, мыть руки и ноги прохладной водой, а также носить удобную обувь, при которой в стопах сохраняется нормальный кровоток, и избегать длительных пеших прогулок и других активностей, создающих чрезмерные нагрузки на ноги.

Также важно не заниматься самолечением и принимать лекарства только по назначению врача. При работе с токсинами следует соблюдать технику безопасности. Необходимо также обеспечивать организм витаминами (для нервной системы особенно важна группа В) и другими полезными веществами.

Прогноз

При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) прогноз для жизни благоприятный, летальные исходы крайне редки, однако и выздоровление наступает редко. У большинства пациентов (90%) на фоне иммуносупрессивной терапии достигается полная или неполная ремиссия, однако при этом заболевании иногда возникают обострения. Применение иммуносупрессивной терапии может быть значительно ограничено ее осложнениями. В целом прогноз лучше при ремиттирующем, хуже - при прогредиентном течении.

При мультифокальной моторной мононевропатии положительный эффект при лечении иммуноглобулином наблюдают у 70-80% больных.

При наследственных полиневропатиях улучшения состояния добиться, как правило, не удается, течение медленно прогрессирующее, но в целом больные адаптируются к своему состоянию и практически во всех случаях могут самостоятельно передвигаться и обслуживать себя до самых поздних стадий заболевания.

Дифтерийная полиневропатия чаще всего заканчивается полным или почти полным восстановлением функции нервов в течение 6-12 месяцев после начала заболевания, однако при тяжелом течении в некоторых случаях остается тяжелый двигательный дефект, вплоть до потери способности к самостоятельному передвижению.

Прогноз токсических полиневропатий при условии прекращения интоксикации в целом благоприятный, чаще всего происходит полное восстановление функции нервов.

При диабетической полиневропатии, если тщательно контролировать гликемию и своевременно начать лечение, прогноз благоприятный, хотя течение заболевания медленно прогрессирующее. В поздних стадиях выраженный болевой синдром может значительно ухудшать качество жизни.

При уремической полиневропатии прогноз целиком зависит от выраженности хронической почечной недостаточности; своевременно начатый диализ или пересадка почки приводят к полному либо почти полному регрессу полиневропатии.

Клинические рекомендации при полинейропатии

При ВИЧ-инфекции возможны различные варианты поражения периферических нервов. Заболевание может протекать по типу дистальной симметричной полиневропатии, характеризующейся парестезиями, дизестезиями, чувством онемения в стопах, постепенно распространяющимся на руки. У ВИЧ-инфицированных чаще, чем в общей популяции, развиваются СГБ и ХВДП. В ряде случаев развиваются множественные мононевропатии.