Лейкемия
Лейкемия – это злокачественное заболевание // Источник: Unsplash

Оглавление

Что такое лейкемия (лейкоз, белокровие)

Лейкемия — это злокачественное заболевание, которое также называют раком крови или белокровием, поскольку при нем в крови повышается содержание белых кровяных телец — лейкоцитов. Они имеют аномалии развития (это незрелые клетки, бласты), не могут выполнять свои функции, но из-за активного деления вытесняют из крови нормальные. Еще одно название болезни — лейкоз.

Правильней говорить, что это рак не крови, а кроветворной системы, поскольку основные патологические изменения затрагивают костный мозг, отвечающий за продуцирование клеток крови. Он содержит стволовые клетки, из которых развиваются миелоидные и лимфоидные. Первые трансформируются в эритроциты, тромбоциты либо лейкоциты (базофилы, моноциты, эозинофилы, нейтрофилы), вторые — в лимфоциты (разновидность лейкоцитов). Если в процессе на каком-то этапе возник серьезный и длительный сбой, то лейкоциты получатся «неправильными», и возникнет лейкемия.

В МКБ-10 лейкоз имеет коды:

  • C91 — лимфоидный (лимфолейкоз);
  • C92 — миелоидный (миелолейкоз);
  • C93 — моноцитарный;
  • C94 — уточненного клеточного типа;
  • C95 — неуточненного клеточного типа.

Классификация: формы и типы лейкозов

По характеру течения рак крови разделяется на:

  • острый лейкоз — развивается, если нарушение возникло на этапе преобразования стволовых клеток, в результате чего в огромных объемах продуцируются незрелые лейкоциты;
  • хронический лейкоз — в этом случае сбой проявляется позднее, когда лейкоциты формально созрели, но не могут нормально выполнять свои функции и при этом еще накапливаются, вытесняя из крови и органов полноценные эритроциты, тромбоциты, лейкоциты.

Как видно из этих описаний, в отличие от многих других заболеваний, острая форма не может перейти в хроническую, у них разные механизмы возникновения. Но такая терминология привычна.

По клеточному происхождению лейкозы также различаются. Если рассматривать обе классификации, не все сочетания возможны либо распространены. Так, среди острых лейкозов два основных:

  • Острый лимфобластный — чаще всего его диагностируют у детей в возрасте от года до шести, причем более подвержены мальчики, чем девочки. А вот взрослым этот диагноз ставят практически в 10 раз реже.
  • Острый миелоидный — независимо от половой принадлежности встречается в большинстве случаев у взрослых от 50 лет и старше, быстро прогрессирует.

Среди хронических лейкозов три основные формы:

  • Хронический лимфоцитарный (лимфолейкоз) — при этой форме атипичные лимфоциты накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах и непосредственно крови. Диагностируется чаще у женщин старше 50 лет. Иногда с этим диагнозом живут десятилетия, в других случаях человек «сгорает» за 2-3 года.
  • Хронический миелоцитарный (миелолейкоз) — связан с нарушениями в зрелых лейкоцитах, формирующихся из миелоидных клеток: базофилов, нейтрофилов, моноцитов, эозинофилов. Дети до 10 лет этим видом лейкемии практически не болеют — обычно его диагностируют у взрослых старше 30 лет, чаще всего — в 45-55 лет. Причем длительное время, до нескольких лет, человек может вообще не ощущать никаких неприятных симптомов.
  • Хронический моноцитарный — в большинстве случаев диагностируется у тех, кто старше 50 лет. Как и миелолейкоз, может в течение нескольких лет протекать практически бессимптомно — возможно увеличение селезенки, но зачастую этот признак остается без внимания.

Можно сказать, что хронический лейкоз развивается более медленно, чем острый, может длительное время протекать бессимптомно, а также более характерен для взрослых, чем для детей.

Причины развития и факторы риска

Лейкемия развивается из-за мутаций и нарушения хромосомной структуры — и до сих пор ученым не удалось установить, почему они возникают. Повышают риск таких мутаций:

  • воздействие радиации, контакты с вредными химическими веществами (бензолом и другими канцерогенами);
  • ослабленный иммунитет — в результате воздействия вирусов (иногда лейкемия начинает прогрессировать после обычного гриппа) или по другим причинам;
  • наследственные заболевания, связанные с хромосомными нарушениями, — синдромы Дауна, Вискотта-Олдрича и др., геномная нестабильность;
  • болезни крови;
  • курение, жевание табака.

Что касается возраста, наиболее часто лейкемия диагностируется у детей и подростков до 15 лет или взрослых людей старше 50. В эти периоды следует уделять больше внимания своему самочувствию, а при выявлении настораживающих симптомов обратиться к врачу для диагностики.

Симптомы и признаки лейкемии у разных категорий пациентов

Некоторые симптомы лейкемии проявляются практически всегда, другие характерны для определенных видов заболевания и пациентов каких-то половозрастных групп. Чаще всего отмечаются:

  • слабость, упадок сил, повышенная утомляемость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • потеря веса и аппетита, тошнота и рвота, не облегчающие состояние;
  • суставные и головные боли;
  • частые простуды и другие инфекции;
  • повышенная температура тела без явных причин;
  • ухудшение свертываемости крови, синяки и гематомы даже при небольших ушибах, частые кровотечения из носа, кровоточивость десен;
  • увеличение лимфоузлов, печени, селезенки;
  • одышка без нагрузок.

При лейкозе симптомы у детей проявляются прежде всего слабостью, утомляемостью, плохим сном и аппетитом, могут появиться боли в мышцах и суставах, повышение температуры. По мере прогрессирования болезни кожа становится бледной, иногда с желтоватым или землистым оттенком, увеличиваются лимфоузлы и селезенка, могут воспаляться десны и небные миндалины, нарушется работа слюнных желез.

При раке крови у женщин и мужчин симптомы схожи, разница касается менструального цикла — выделения могут стать более интенсивными, в начале менструации зачастую возникает сильная боль. Также женщины обычно страдают от повышенной утомляемости, а сочетание симптомов напоминает анемию.

Признаки рака крови при осмотре и в анализах

Симптоматика лейкемии на ранних стадиях схожа с очень многими заболеваниями. Однако даже обычные общий и биохимический анализы крови позволяют предположить наличие этого диагноза по следующим фактам:

  • низкое содержание гемоглобина и эритроцитов;
  • тромбоцитопения — тромбоциты ниже нормы;
  • нарушения свертываемости крови;
  • лейкоциты выше или ниже нормы;
  • отсутствие в крови переходных форм клеток (есть незрелые и полностью созревшие, нет на промежуточных стадиях) либо незрелые клетки на разных стадиях в венозной крови;
  • нарушения в иммунограмме.

Такие результаты анализов крови говорят о том, что следует более серьезно отнестись к здоровью, чтобы подтвердить или исключить диагноз.

Диагностика заболевания
Диагностика заболевания // Источник: Unsplash

Диагностика лейкемии

Кроме общего и биохимического анализа крови, при подозрении на лейкоз назначается биопсия костного мозга и спинномозговой жидкости — взятый биоматериал проходит цитохимическое, цитогенетическое, морфологическое, иммунологическое исследования для определения всех значимых параметров.

Чтобы установить состояние внутренних органов, могут потребоваться УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенография. Вопрос об их целесообразности врач решает исходя из анамнеза, состояния пациента, предполагаемого или подтвержденного диагноза.

Лечение лейкемии

Лечебная тактика подбирается индивидуально с учетом типа и стадии заболевания, возраста и состояния пациента, сопутствующих диагнозов. Назначать лечение должен врач — самолечение опасно, а многие народные рецепты не только бесполезны, но и могут нанести реальный вред.

Цель при лечении — добиться стойкой ремиссии, восстановить нормальные процессы кроветворения. Могут использоваться следующие методы.

Химиотерапия при лейкемии

Это основной и наиболее частый метод. В начале курса применяются высокие дозы препаратов, чтобы уничтожить как можно больше аномальных клеток. Далее подбираются более щадящие средства в качестве поддерживающей терапии.

Пересадка костного мозга

Применяется, если химиотерапия не дала выраженного эффекта. При этом требуется подобрать донора (даже если в этом качестве выступает родственник пациента, необходимо убедиться в совместимости), провести большую подготовительную работу, выполнить непосредственно пересадку.

Лучевая терапия при раке крови

Хотя облучить всю кровь физически невозможно, воздействие на область головы, внутренние органы и лимфоузлы позволяет уничтожить значительное количество патологических клеток, в том числе в труднодоступных для других способов местах, а также снизить риск рецидивов. Методика может применяться при паллиативной терапии для пожилых пациентов, а также при подготовке к пересадке костного мозга.

Другие методы

Антибактериальная терапия, переливание крови или ее препаратов для повышения уровня гемоглобина и других показателей, плазмаферез и другие методики выступают в качестве дополнительных, уменьшая выраженность симптомов, облегчая состояние пациента и повышая его качество жизни.

Осложнения и побочные эффекты лечения лейкемии

Само заболевание может вызывать различные осложнения, в том числе приводящие к летальному исходу. Однако и его лечение проводится препаратами и методами, способными привести к возникновению серьезных осложнений. В их числе:

  • иммунодефицит — препараты для химиотерапии подавляют иммунитет, а при подготовке к пересадке костного мозга необходимо принимать иммунодепрессанты, чтобы снизить риск отторжения. При этом бороться с инфекциями и другими негативными факторами пациенту становится сложнее;
  • сепсис — даже при малоинвазивных процедурах и обычных инъекциях повышается риск проникновения инфекции, с которой подавленный иммунитет не сможет справиться;
  • кровотечения — изменение состава крови может стать причиной хрупкости стенок сосудов и ухудшения ее свертываемости;
  • токсические поражения органов — препараты для химиотерапии содержат токсичные вещества, которые действуют не только на раковые клетки, но и на обычные, в результате чего возможно подобное осложнение. Контроль врача во время терапии позволяет своевременно выявить изменения и принять адекватные меры;
  • вторичные опухоли — причины их появления точно не установлены, возможно, это какие-то из применяемых методов лечения.

Также при химиотерапии и облучении могут возникать признаки интоксикации, нарушения пищеварения, головокружение и шум в ушах. Возможно выпадение волос, сухость и шелушение кожи, снижение плотности костей, аллергические реакции, слабость и усталость. Эти состояния обычно проходят через некоторое время после окончания лечения.

Прогноз при лейкемии

Прогноз неоднозначен и зависит преимущественно от своевременности диагноза, адекватности назначенной терапии, от ее эффективности и переносимости у конкретного больного, а также от возраста.

Самое важное значение для прогноза имеет цитогенетический тип лейкоза.

Выделяют благоприятный, промежуточный и неблагоприятный прогноз заболевания. Наиболее разработаны прогностические факторы, влияющие на выживаемость больных при остром лимфобластном лейкозе у детей.

Лейкозы даже при самых благоприятных или неблагоприятных условиях могут протекать абсолютно непредсказуемо.

По вопросам, касающимся прогноза заболевания, пациент должен обратиться к лечащему врачу.

Профилактика лейкоза

Специфических профилактических мер нет. Для снижения риска рекомендуется исключить или ограничить влияние ряда факторов — отказаться от курения, избегать контакта с канцерогенами, а если это невозможно в рамках профессии, использовать все доступные меры защиты (для кожи, органов дыхания и др.) Также следует вести здоровый образ жизни и поддерживать иммунитет. И регулярно проходить профилактический осмотр, чтобы в случае заболевания выявить его и начать лечение как можно раньше.

Клинические рекомендации

Протоколы лечения лейкозов предусматривают использование противоопухолевых препаратов и иммунодепрессантов, что наряду с основным заболеванием может приводить к закономерно развивающемуся широкому спектру тяжелых осложнений, в частности к инфекциям, кровотечениям, мукозиту, проявлению токсичности со стороны различных органов, рвоте и т.д, требующих коррекции непосредственно в процессе лечения основного заболевания. По этой причине пациенты с лейкозами нуждаются в тщательном мониторинге, а также в проведении соответствующей профилактической и поддерживающей терапии.