Средства для коррекции наследственной ферментативной недостаточности - список препаратов из 16.11 входит в группу клинико-фармакологических указателей (КФУ) 16 - НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ в справочнике лекарственных средств Веленси

Средства для коррекции наследственной ферментативной недостаточности

Входит в группу: 16 - НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Активное вещество: ЛАРОНИДАЗА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Альдуразим^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/1 мл: фл. 5 мл 1, 10 или 25 шт. рег. №: ЛП-(000046)-(РГ-RU ) от 10.04.20 Дата переоформления: 13.10.23	SANOFI (Нидерланды) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковка и выпускающий контроль качества: EUROAPI UK (Великобритания)

Активное вещество: НИТИЗИНОН

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Ариквел^®	Капсулы 5 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-006396 от 11.08.20 Дата переоформления: 03.11.22 Капсулы 10 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-006396 от 11.08.20 Дата переоформления: 03.11.22	NOBEL ILAC SANAYII VE TICARET (Турция) Произведено: NOBEL ILAC SANAYII VE TICARET (Турция) или НОБЕЛ АЛМАТИНСКАЯ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКАЯ ФАБРИКА (Казахстан) Первичная упаковка: НОБЕЛ АЛМАТИНСКАЯ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКАЯ ФАБРИКА (Казахстан)
Препарат отпускается по рецепту	Нидорфан	Капсулы 2 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974 Капсулы 5 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974 Капсулы 10 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974	ФАРМАКЛАБ (Россия) Произведено: ОХФК (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Нитизинон	Капсулы 2 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22 Капсулы 5 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22 Капсулы 10 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22	БИСЕРНО (Россия) Произведено: ОНКОТАРГЕТ (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Нитизинон	Капсулы 2 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22 Капсулы 5 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22 Капсулы 10 мг: 30 или 60 шт. рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22	ФАРМКОНЦЕПТ (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Тирэус^®	Капсулы 2 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668 Капсулы 5 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668 Капсулы 10 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668	Исследовательский Институт Химического Разнообразия (Россия)

Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Нитизинон	Капсулы 2 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21 Капсулы 5 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21 Капсулы 10 мг: 60 шт. рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21	ФАРМАКЛАБ (Россия) Произведено: ОХФК (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Орфадин	Капсулы 2 мг: 60 шт. рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09 Капсулы 5 мг: 60 шт. рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09 Капсулы 10 мг: 60 шт. рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09	SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL AB (Швеция) Произведено: APOTEKET AB Produktion & Laboratorier (Швеция)

Активное вещество: ЭЛОСУЛЬФАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Вимизайм^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт. рег. №: ЛП-(001669)-(РГ-RU ) от 13.01.23 Предыдущий рег. №: ЛП-005202	BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковано: ANDERSONBRECON (UK) (Великобритания) или BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия) или СКОПИНФАРМ (Россия) Выпускающий контроль качества: BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)

Активное вещество: ВЕЛАГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Вприв^®		Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. 1 шт. рег. №: ЛП-(002738)-(РГ-RU ) от 11.07.23 Предыдущий рег. №: ЛП-001975	TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH (Ирландия) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды) Выпускающий контроль качества: TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH (Ирландия)

Активное вещество: ИМИГЛЮЦЕРАЗА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Глуразим		Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. рег. №: ЛП-(003797)-(РГ-RU ) от 24.11.23 Предыдущий рег. №: ЛП-005297	ГЕНЕРИУМ-НЕКСТ (Россия) Произведено: ГЕНЕРИУМ (Россия) Упаковка и выпускающий контроль качества: ГЕНЕРИУМ (Россия) или ГЕНЕРИУМ-НЕКСТ (Россия)

Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Церезим^®	Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД: фл. 1 шт. рег. №: П N013386/01 от 07.10.08 Дата переоформления: 07.08.17	GENZYME EUROPE (Нидерланды) Произведено и расфасовано: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Препарат отпускается по рецепту	Церезим^®	Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. 1 шт. рег. №: П N013386/01 от 31.03.08 Дата переоформления: 10.01.20	GENZYME EUROPE (Нидерланды) Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) Упаковка и выпускающий контроль качества: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) или ФАРМСТАНДАРТ-УфаВИТА (Россия)

Активное вещество: СЕБЕЛИПАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Канума		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 10 мл рег. №: ЛП-004513 от 31.10.17 Дата переоформления: 28.03.23	ALEXION EUROPE (Франция) Произведено: PATHEON ITALIA (Италия) или BAXTER ONCOLOGY (Германия) Упаковка и выпускающий контроль качества: ALMAC PHARMA SERVICES (Великобритания) или ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)

Активное вещество: АЛГЛЮКОЗИДАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Майозайм^®		Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 50 мг: фл. 1, 10 или 25 шт. рег. №: ЛП-(000136)-(РГ-RU ) от 12.02.21 Дата переоформления: 03.10.23 Предыдущий рег. №: ЛП-002290	SANOFI (Нидерланды) Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)

Активное вещество: ГАЛСУЛЬФАЗА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Наглазим^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт. рег. №: ЛП-(000911)-(РГ-RU ) от 21.06.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-005730/09	BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковано: ANDERSONBRECON (UK) (Великобритания) или СКОПИНФАРМ (Россия) Упаковка и выпускающий контроль качества: BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)

Активное вещество: АГАЛСИДАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Реплагал^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 3.5 мл 1, 4 или 10 шт. рег. №: ЛП-(001102)-(РГ-RU ) от 03.08.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-000551/09	TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH (Ирландия) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды) Выпускающий контроль качества: SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND (Ирландия)

Активное вещество: АСФОТАЗА АЛЬФА

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Стрензик	Раствор для подкожного введения 100 мг/мл: 0.8 мл фл. 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-005666 от 19.07.19	Alexion Pharma (Швейцария) Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)
Препарат отпускается по рецепту	Стрензик	Раствор для подкожного введения 40 мг/мл: 0.3, 0.45, 0.7 или 1 мл фл. 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-005666 от 19.07.19	Alexion Pharma (Швейцария) Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)
Препарат отпускается по рецепту	Стрензик^®	Раствор для подкожного введения 100 мг/1 мл: фл. 0.8 мл 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-(004361)-(РГ-RU ) от 22.01.24	ALEXION EUROPE (Франция) Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) Первичная упаковка: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) Вторичная упаковка: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) или ALMAC PHARMA SERVICES (Великобритания) Выпускающий контроль качества: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)
Препарат отпускается по рецепту	Стрензик^®	Раствор для подкожного введения 40 мг/1 мл: фл. 0.3 мл 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-(004361)-(РГ-RU ) от 22.01.24 Раствор для подкожного введения 40 мг/1 мл: фл. 0.45 мл 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-(004361)-(РГ-RU ) от 22.01.24 Раствор для подкожного введения 40 мг/1 мл: фл. 0.7 мл 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-(004361)-(РГ-RU ) от 22.01.24 Раствор для подкожного введения 40 мг/1 мл: фл. 1 мл 1 или 12 шт. рег. №: ЛП-(004361)-(РГ-RU ) от 22.01.24	ALEXION EUROPE (Франция) Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) Первичная упаковка: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) Вторичная упаковка: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия) или ALMAC PHARMA SERVICES (Великобритания) Выпускающий контроль качества: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)

Активное вещество: АГАЛСИДАЗА БЕТА

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Фабагал^®	Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1 шт. рег. №: ЛП-(002966)-(РГ-RU ) от 08.08.23	НПО ПЕТРОВАКС ФАРМ (Россия) Произведено: KOREA VACCINE (Республика Корея) Выпускающий контроль качества: ISU ABXIS (Республика Корея) контакты: НПО Петровакс Фарм ООО (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Фабразим^®	Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1, 5 или 10 шт. рег. №: ЛСР-003334/09 от 30.04.09 Дата переоформления: 21.09.23	SANOFI (Нидерланды) Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)

Активное вещество: ИДУРСУЛЬФАЗА БЕТА

	Название	Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Хантераза	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 3 мл 1 шт. рег. №: ЛП-(002923)-(РГ-RU ) от 02.08.23 Дата переоформления: 15.08.24 Предыдущий рег. №: ЛП-004673	НАНОЛЕК (Россия) Произведено: GC BIOPHARMA CORP. (Республика Корея) или НАНОЛЕК (Россия)
Препарат отпускается по рецепту	Хантераза^® Нейро	Раствор для интрацеребровентрикулярного введения 15 мг/мл рег. №: ЛП-(008620)-(РГ-RU ) от 14.11.24	НАНОЛЕК (Россия) Произведено: GK BIOPHARMA CORPORATION (Республика Корея)

Активное вещество: ЭЛИГЛУСТАТ

Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Церестел		Капсулы 84.4 мг: 56 шт. рег. №: ЛП-003867 от 28.09.16 Дата переоформления: 29.09.21	GENZYME EUROPE (Нидерланды) Произведено и расфасовано: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) Упаковка и выпускающий контроль качества: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) или ФАРМСТАНДАРТ-УфаВИТА (Россия)

Активное вещество: ИДУРСУЛЬФАЗА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Элапраза^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 1, 4 или 10 шт. рег. №: ЛП-(001048)-(РГ-RU ) от 20.07.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-001413/08	TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH (Ирландия) Произведено: VETTER PHARMA-FERTIGUNG (Германия) Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды) Выпускающий контроль качества: SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND (Ирландия)

Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Элапраза^®		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 6 мг/3 мл: фл. 1, 4 или 10 шт. рег. №: ЛСР-001413/08 от 06.03.08 Дата переоформления: 18.04.16	Shire Human Genetic Therapies (США) Произведено: BAXTER HEALTHCARE Corp. (США) или CANGENE BioPharma (США)

Активное вещество: ТАЛИГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФА

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
Препарат отпускается по рецепту	Элисо		Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД: фл. 1 шт. рег. №: ЛП-004410 от 15.08.17 Дата переоформления: 18.08.22	PFIZER (США) Произведено: PHARMACIA & UPJOHN COMPANY (США)

Другие подгруппы из группы КФУ: НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Реклама. ООО «Бионорика», ИНН 7729590470

Реклама. АО "Веленси Рус", ИНН 7728043605

Информация о препаратах, отпускаемых по рецепту, размещенная на сайте, предназначена только для специалистов. Информация, содержащаяся на сайте, не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.